Mô bệnh học dị dạng đường dẫn khí bẩm sinh của phổi trẻ em

CPAM típ 1.

NCKH- Dị dạng đường dẫn khí bẩm sinh của phổi (Congenital pulmonary airway malformation- CPAM) là bất thường bẩm sinh ở phổi không hiếm gặp ở trẻ em, có thể phát hiện sớm từ thời kỳ bào thai. Phẫu thuật cắt vùng phổi chứa nang nên thực hiện sớm để tránh biến chứng nặng và nguy cơ ác tính. Chẩn đoán mô bệnh học có ý nghĩa tiên lượng bệnh.

NHẬN XÉT MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM VÀ PHÂN LOẠI MÔ BỆNH HỌC

DỊ DẠNG ĐƯỜNG DẪN KHÍ BẨM SINH CỦA PHỔI Ở TRẺ EM

Phó Hồng Điệp, Hoàng Ngọc Thạch

Bệnh viện Nhi Trung ương

TÓM TẮT:

Dị dạng đường dẫn khí bẩm sinh của phổi (Congenital pulmonary airway malformation- CPAM) là là tổn thương bẩm sinh ít gặp của phổi, thưởng thấy ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ. Mô bệnh học gồm 5 típ dựa trên những đặc điểm về cấu trúc. Mặc dù rất hiếm nhưng nguy cơ biến đổi ác tính có thể gặp. Mục tiêu: Nhận xét một số đặc điểm và phân loại mô bệnh học CPAM. Đối tượng: 63 trẻ đã được phẫu thuật và có chẩn đoán mô bệnh học là CPAM tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ tháng 01/2011 đến 05/2015. Phương pháp: Nghiên cứu mô tả cắt ngang. Kết quả: CPAM gặp ở trẻ từ 1 ngày tuổi đến 15 tuổi. Tuổi trung bình (TB) là 2,2 ± 0,16 và ở cả hai giới (Nam: Nữ = 1,25). Vị trí tổn thương thường chỉ ở một bên phổi. CPAM típ 1 gặp nhiều nhất. Không có trường hợp nào thuộc típ 0 hay típ 3. Kết luận: CPAM là bất thường bẩm sinh ở phổi không hiếm gặp ở trẻ em, có thể phát hiện sớm từ thời kỳ bào thai. Phẫu thuật cắt vùng phổi chứa nang nên thực hiện sớm để tránh biến chứng nặng và nguy cơ ác tính. Chẩn đoán mô bệnh học có ý nghĩa tiên lượng bệnh.

Từ khóa: Congenital pulmonary airway malformation, CPAM, congenital cystic adenomatoid malformation, CCAM.

EVALUATION CHARACTERISTICS & HISTOPATHOLOGICAL CLASSIFICATION OF CONGENITAL PULMONARY AIRWAY MALFORMATION  IN CHILDREN

Pho Hong Diep, Hoang Ngoc Thach

National Hospital of Pediatrics

ABSTRACT:

Congenital pulmonary airway malformation (CPAM) is a rare developmental anomaly of the congenital lung lesion that often presented in neonates and young children. Histologicaly classification include five major types. Although extremely rare, the risk of malignancy in such cysts is considered. Objectives: To evaluate characteristics and histopathological classification of CPAM. Subjects: 63 children are operated and had pathological diagnosis of CPAM in National Hospital of Pediatrics from 01/2011 to 05/2015. Methods: Descriptive cross section study. Results: CPAM presented in children from 1 day to 15 years of age and both male and female (M:F= 1,25). Unilateral lung usually is affected.  Type 1 is most commonly. No case with CPAM type 0 or type 3. Conclusions: CPAM in children is not uncommon malformation of lung in children. It can be detected early in fetal. Lobectomy should be done as soon as possible to avoid complication and malignant transformation.  Pathological diagnosis is very helpful for prognosis. Keywords: Congenital pulmonary airway malformation, CPAM, congenital cystic adenomatoid malformation, CCAM.

Chú ý: 

Nháy vào mũi tên pop-out ở góc trên phải trong hộp dưới đây để mở rộng màn hình. 
Tải file pdf tại đây